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?近日，有數名馬凡綜合征患者來我院就診并接受住院治療。很多人對馬凡綜合征很陌生，下面簡單介紹一下：馬凡氏綜合征（marfan’s?syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。主要表現為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。而在眼方面主要表現主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。???
?患者高某，左眼視力下降四十余年，右眼視力下降半年余。???
?眼部查體：雙眼晶體混濁，左眼晶體脫位。???
?輔助檢查：角膜曲率：雙眼角膜曲率K值約38D，反映角膜扁平。??
眼軸:右眼30.23mm，左眼23.56mm。右眼眼軸為高度近視眼軸。??
B超提示：玻璃體混濁（雙眼）?高度近視、后鞏膜葡萄腫（右眼）?視網膜脫離（左眼）。??
UBM提示：右眼晶體向顳上偏移，左眼因晶體脫位明顯所以沒有做UBM檢查。??
結合其他系統(tǒng)檢查結果，該患者可以確診為馬凡綜合征。??
因為左眼未能及時診治，所以已經錯過了手術的最好時機。馬凡綜合征患者并不多見，眼部的病變往往容易被忽略，所以一定要及時就醫(yī)檢查。臨床工作中應高度重視無誘因晶狀體脫位患者的全身癥狀，并對馬凡綜合征患者關注其眼部表現，根據不同體征采取不同術式，盡早治療。

裂隙燈照相顯示晶體脫位

B超提示高度近視，后鞏膜葡萄腫

B超顯示全網脫

??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 山東省眼科醫(yī)院特診室??? 王姝婷

??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ?2012.2.19